Uveite nella malattia del behçet giovanile: decorso clinico ed esito visivo rispetto ai pazienti adulti | occhio

Uveite nella malattia del behçet giovanile: decorso clinico ed esito visivo rispetto ai pazienti adulti | occhio

Anonim

Astratto

Scopo

Caratterizzare il decorso della malattia e l'esito visivo dell'uveite nella malattia giovanile di Behçet (BD) rispetto agli adulti.

metodi

La popolazione dello studio comprendeva 13 bambini (età media 14 ± 2, 4 anni; 22 occhi) e 16 adulti (età media 30 ± 8, 8 anni; 27 occhi) con uveite nella BD diagnosticata tra il 1997 e il 2007.

risultati

Il rapporto maschio / femmina era 1, 6: 1 nel gruppo pediatrico e 3: 1 nel gruppo adulto. Cinque bambini (38%) e quattro adulti (25%) avevano BD completo. La durata media del follow-up per entrambi i gruppi è stata di 4, 7 anni. I bambini hanno avuto esacerbazioni più acute (4, 1 ± 2, 7 vs 2, 3 ± 1, 5, P = 0, 054). Il trattamento in entrambi i gruppi comprendeva steroidi sistemici e agenti immunosoppressori. Nei bambini, l'acuità visiva iniziale media negli occhi colpiti ( n = 22) era 0, 6 ± 0, 7 logMAR (intervallo, 0–2, 2). È diminuito durante le esacerbazioni in 15 occhi (68%; media, 1, 6 ± 0, 8 logMAR), gravemente ridotto (peggiore di 1 logMAR) in 11 occhi (50%; media, 2, 0 ± 0, 45 logMAR) e migliorato significativamente in 12 rapidamente su 13 occhi trattati (92%; 6/12 o meglio in 11; media 0, 2 ± 0, 4 logMAR, P <0, 001). Il modello di esito visivo era simile negli adulti.

conclusioni

L'uveite nella BD giovanile è caratterizzata da frequenti esacerbazioni di natura esplosiva con acuità visiva profondamente ridotta. Un modello di malattia simile è stato osservato in bambini e adulti, nonché in pazienti con malattia completa o incompleta. La diagnosi precoce, anche prima che siano soddisfatti tutti i criteri sistemici, è importante perché la terapia aggressiva precoce può raggiungere un'acuità visiva utile a lungo termine.

introduzione

La malattia di Behçet (BD) di solito colpisce gli uomini nella seconda o quarta decade di vita. La malattia è rara nell'infanzia, sebbene a volte possa presentarsi in forma incompleta prima dei 16 anni. 1, 2, 3 Poiché la malattia è caratterizzata da esacerbazioni e remissioni, la forma completa può essere espressa solo in età adulta. 4

L'uveite è uno dei principali criteri per la diagnosi di BD, che si verifica nel 70-95% dei pazienti. 5 Nei bambini, il tasso di coinvolgimento oculare riportato varia dal 27 all'80%. 3, 4 Sebbene di solito non sia il segno presentante di BD (10–13%), il coinvolgimento oculare in rari casi può servire come unico segno; questi casi sono stati classificati come "possibili BD" dal comitato per la ricerca sulle malattie del Behçet in Giappone. 6 L'International Study Group for Behçet's Disease (ISG) richiede la presenza di afte orali per la diagnosi. 7

Poiché la BD è fisiopatologicamente una vasculite occlusiva che progredisce con attacchi e remissioni, ogni attacco di uveite può causare danni irreversibili agli occhi, portando infine alla cecità. Nei bambini, c'è un tasso del 23% riferito di un significativo deterioramento della vista, 3 e quindi la diagnosi precoce seguita da un trattamento aggressivo è della massima importanza. Lo scopo di questo studio era di caratterizzare le caratteristiche cliniche, il decorso e il risultato di uveite nella BD giovanile (JBD) e confrontare il decorso clinico con pazienti adulti.

Materiali e metodi

I file di pazienti con uveite e BD all'età di 16 anni o più giovani, trattati tra il 1997 e il 2007 in due centri medici terziari generali e in un centro medico pediatrico in Israele, sono stati rivisti per criteri diagnostici, esame oculare, decorso della malattia, complicanze, trattamento ed esito visivo. La diagnosi in tutti i casi si basava sui criteri dell'ISG 7 e del Comitato di ricerca sulle malattie del Behçet in Giappone. 6

Gli occhi con infiammazione attiva sono stati definiti "occhi colpiti". La riduzione o il miglioramento dell'acuità visiva (VA) è stata definita come variazione di ± 0, 1 in logMAR. Una grave riduzione della VA è stata definita come VA di 1 logMAR o peggio. La remissione è stata definita come "almeno 6 mesi senza segni di malattia attiva".

Questi risultati sono stati confrontati con i dati derivati ​​dai file di pazienti adulti che sono stati trattati negli stessi centri medici generali durante lo stesso periodo di tempo. L'età di taglio di 16 anni era basata su studi precedenti di uveite pediatrica. 1, 2, 3, 8 La ricerca descritta ha aderito ai principi della Dichiarazione di Helsinki ed è stata approvata dal Comitato di revisione istituzionale.

analisi statistica

Il test t di Student è stato utilizzato per analizzare i risultati visivi e il numero di esacerbazioni. Quando i campioni erano piccoli ( n <10), è stato utilizzato il test non-parametrico di livello con segno di Wilcoxon. Il confronto tra i gruppi per gli altri parametri è stato eseguito usando χ 2 -test.

risultati

Tredici bambini (22 occhi) e 16 adulti (27 occhi) sono stati diagnosticati con uveite in BD tra il 1997 e il 2007. Il gruppo pediatrico era composto da otto soggetti maschi e cinque femmine (1, 6: 1). L'età media alla presentazione del coinvolgimento oculare era di 14 ± 2, 4 anni (mediana, 15 anni; intervallo, 9–16); nove di loro (69%) avevano un'età compresa tra 14 e 16 anni. Undici (85%) bambini erano ebrei di origine mediterranea e due (15%) erano arabi. Il gruppo di adulti era composto da 12 soggetti di sesso maschile e quattro soggetti di sesso femminile (3: 1). L'età media della presentazione oculare era di 30 ± 8, 8 anni (intervallo, 17–44). Nove (56%) erano ebrei (otto dalla regione mediterranea e uno rumeno) e sette (44%) erano arabi. Il tempo medio di follow-up è stato di 4, 7 ± 2, 8 anni nel gruppo pediatrico e 4, 8 ± 3, 2 anni nel gruppo adulto (intervallo, 1-10 anni per entrambi). Secondo i criteri ISG, cinque bambini (38%) e quattro adulti (25%) avevano BD completo. Otto bambini hanno avuto uveite e afte ricorrenti orali o genitali. Il resto dei pazienti adulti ha avuto uveite con 1-2 segni aggiuntivi, ad eccezione di due pazienti con diagnosi di BD possibile. I dati demografici e le caratteristiche sistemiche dei pazienti pediatrici sono riassunti nella Tabella 1.

Tabella a grandezza naturale

La positività all'HLA-B5 è stata documentata in 9 dei 12 bambini testati (75%) e 12 dei 15 adulti testati (80%); non erano disponibili dati per un paziente in ciascun gruppo.

Nel gruppo pediatrico, tutti i pazienti avevano una storia di afte ricorrenti, 12 orali e quattro genitali. Tuttavia, BD (completo o incompleto) è stato diagnosticato al momento della comparsa del coinvolgimento oculare in 10 casi (77%), 6-12 mesi dopo la comparsa dei sintomi oculari in due casi e 2 anni prima della loro comparsa in uno solo caso. Nel gruppo di adulti, sette pazienti (44%) sono stati diagnosticati al momento della comparsa del coinvolgimento oculare ( P = 0, 07) e gli altri, da 6 mesi (sei pazienti) a 2-4 anni (tre pazienti) in seguito.

I dati clinici sull'uveite sono riassunti nelle Tabelle 2 e 3. Nel gruppo pediatrico, nove (69%) pazienti presentavano panuveite, tre (23%) avevano uveite posteriore e uno (8%) aveva isolato uveite anteriore. Nel gruppo di adulti, nove (56%) pazienti avevano panuveite e sette (44%) avevano uveite posteriore, tra cui vasculite retinica, retinite e neuroretinite.

Tabella a grandezza naturale

Tabella a grandezza naturale

La malattia oculare era notevole per improvvise esacerbazioni iperacute che causavano una riduzione della VA, a volte nonostante il trattamento. Questi attacchi ricorrenti si sono verificati nel gruppo pediatrico 9/13 (70%) e nel gruppo adulto (NS) 8/16 (50%). Nel gruppo pediatrico, il numero medio di esacerbazioni acute prima della remissione era di 4, 1 ± 2, 7 (intervallo, 1–8) e l'intervallo medio tra le esacerbazioni (corretto per la durata variabile del follow-up) era di 1, 4 ± 0, 8 anni (intervallo, 4 mesi a 2, 5 anni). Il numero medio di attacchi nel gruppo di adulti era 2, 3 ± 1, 5. ( P = 0, 054) con intervallo medio tra gli attacchi di 2, 9 ± 3, 2 (NS). In entrambi i gruppi, il VA ridotto è stato causato dal coinvolgimento del segmento posteriore, vale a dire, grave vitrite, retinite, vasculite retinica e coinvolgimento del nervo ottico.

La tabella 4 delinea il trattamento sistemico. Dodici dei tredici pazienti nel gruppo pediatrico sono stati trattati con steroidi sistemici. Solo un paziente con malattia lieve, che è stato perso al follow-up dopo 2 anni, è stato trattato solo con steroidi topici e perioculari. Undici pazienti (85%) sono stati trattati con ulteriori agenti immunosoppressori e sei (55%) hanno richiesto più combinazioni di farmaci. A tutti i pazienti sono stati prescritti agenti immunosoppressori, poco dopo la diagnosi. Iniezioni di triamcinolone intravitreale sono state utilizzate ripetutamente in due pazienti e un paziente ha ricevuto iniezione intravitreale di bevacizumab per la neovascolarizzazione. La conformità era un grave problema nei pazienti adolescenti.

Tabella a grandezza naturale

Allo stesso modo, tutti i pazienti adulti hanno ricevuto steroidi sistemici e agenti immunosoppressori. Cinque pazienti (31%) hanno richiesto agenti multipli. Un paziente ha ricevuto iniezioni intravitreali di triamcinolone.

Il tempo medio di malattia attiva nel gruppo pediatrico è stato di 3, 3 ± 2, 4 anni (intervallo, 0, 5–8, mediana 3, 0 anni) e 4, 2 ± 2, 9 anni nel gruppo adulto (intervallo, 0, 2-10) (NS). Undici bambini (85%) e 13 adulti (81%) sono stati in remissione per almeno 6 mesi; di questi, otto bambini (73%) e 12 adulti (92%) erano in remissione per 12 mesi o più. Due bambini e tre adulti erano ancora attivi sotto trattamento durante l'ultima visita.

Le complicanze oculari sono presentate nella Tabella 5. La cataratta è stata la complicanza del segmento anteriore più comune nel gruppo pediatrico (cinque pazienti, 6 su 22 occhi, 27%). Quattro di loro sono stati sottoposti a intervento di cataratta (uno bilaterale). Complicanze del segmento posteriore si sono verificate in cinque bambini (otto occhi, 36%): le complicanze del segmento posteriore precoce consistevano nella retinite attiva nell'area maculare e le complicazioni tardive includevano la membrana epiretinale (ERM), la neovascolarizzazione della retina e l'atrofia ottica parziale. Fisi e distacco della retina con rubeosi sono stati riscontrati in un occhio ciascuno dello stesso paziente in seguito a vitrectomia bilaterale con iniezione aggiuntiva di bevacizumab (questo paziente non era conforme al trattamento e incoerente con il follow-up prima delle complicanze) Nel gruppo adulto, la cataratta si è verificata in cinque pazienti (sette occhi, 26%), di cui tre sottoposti a chirurgia della cataratta (uno bilaterale e uno combinato con vitrectomia). Complicanze del segmento posteriore si sono verificate in 10 pazienti (13 occhi, 48%) e comprendevano ERM, edema maculare cistoide, cicatrici maculari, foro maculare e neovascolarizzazione della retina, causando il distacco della retina. L'atrofia ottica è stata trovata in due pazienti (due occhi).

Tabella a grandezza naturale

La Figura 1 mostra la relazione tra VA iniziale al momento della presentazione e risultato VA alla fine del periodo di follow-up. La Figura 2 mostra la relazione tra il peggior VA durante la malattia attiva e l'esito VA alla fine del periodo di follow-up. Entrambe le cifre includono dati per bambini e adulti. Nel gruppo pediatrico, la VA iniziale media negli occhi interessati ( n = 22) era 0, 6 ± 0, 7 logMAR (range, 0–2, 2, movimento della mano 6/6 equivalente di Snellen). Quindici (68%) occhi avevano ulteriormente ridotto VA durante le esacerbazioni, 11 (73%) delle quali erano gravemente ridotte (più di 1 logMAR, equivalente di Snellen inferiore a 6/60) (intervallo, 1/20 a NLP, media 2.0 ± 0.45 logMAR). Dei 15 occhi, 12 (80%) sono migliorati dopo la terapia, tra cui 8 degli 11 occhi con una grave riduzione. I tre occhi non miglioranti includevano due occhi di un paziente non conforme e un occhio, che hanno sviluppato un danno permanente e sono stati diagnosticati per inciso. Pertanto, il tasso di miglioramento degli occhi con VA ridotto a seguito di un trattamento rapido è stato di 12 su 13 (92%). La differenza nella VA media tra gli occhi con visione ridotta all'ultima remissione (0, 2 ± 0, 4 logMAR) era statisticamente significativa ( P <0, 001); ciò valeva anche per il sottogruppo con grave riduzione del VA durante gli attacchi (VA media più bassa, 1, 9 ± 0, 4 logMAR; VA media finale, 0, 3 ± 0, 45 logMAR, P <0, 001). Alla remissione, tutti gli occhi, tranne uno, avevano un VA di 0, 3 logMAR o superiore (equivalente di Snellen 6/12; P = 0, 01).

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VA iniziale vs finale - bambini e adulti. I VA iniziali degli occhi interessati vengono tracciati rispetto ai VA finali. Gli occhi migliorati sono rappresentati dai punti sopra la linea. I diamanti scuri rappresentano i dati degli occhi dei bambini; i rettangoli bianchi rappresentano i dati degli occhi dell'adulto. Si noti che la maggior parte dei punti viene tracciata sopra la linea, indicando un miglioramento.

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Peggiore rispetto alla VA finale: bambini e adulti. I peggiori VA degli occhi affetti, durante la malattia attiva, vengono tracciati rispetto ai VA finali. Gli occhi migliorati sono rappresentati dai punti sopra la linea. I diamanti scuri rappresentano i dati degli occhi dei bambini; i rettangoli bianchi rappresentano i dati degli occhi dell'adulto. Un punto sotto la linea rappresenta i dati di un bambino e dell'occhio di un adulto. Ci sono meno punti rispetto al numero di occhi (bambini = 22, adulti = 29), poiché alcuni punti rappresentano dati simili e quindi si sovrappongono. Si noti che la maggior parte dei punti viene tracciata sopra la linea, indicando un miglioramento.

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Un modello simile è stato osservato nel gruppo di adulti. La VA iniziale media negli occhi interessati ( n = 29) era 0, 44 ± 0, 5 logMAR (intervallo, 0–1, 9, equivalente di Snellen 6/6 dita contando). La VA è stata ulteriormente ridotta in 14 pazienti (25 occhi; media 0, 88 ± 0, 8 logMAR, percezione della luce equivalente a 6 / 7, 5 di Snellen). Dopo il trattamento, è stato osservato un miglioramento in tutti e 25 gli occhi, inclusi tutti e nove gli occhi con gravi riduzioni (media 1, 8 ± 0, 6 logMAR, intervallo equivalente di Snellen, 6/60 - nessuna percezione della luce). Il VA finale medio era 0, 2 ± 0, 3 logMAR (intervallo equivalente di Snellen, 6 / 6–1 / 12; P = 0, 001). Ventidue (88%) occhi con VA ridotto durante gli attacchi hanno raggiunto un VA di 0, 3 logMAR o superiore (equivalente di Snellen, 6/12). Il VA medio finale dei nove occhi con la riduzione più grave era 0, 35 ± 0, 55 logMAR, che era significativamente migliore del loro VA più basso ( P <0, 001).

Complessivamente, 4 dei 22 occhi colpiti nel gruppo pediatrico (18%) hanno riportato danni irreversibili e VA basso. Come accennato in precedenza, un paziente è stato mal trattato a causa della non conformità e del follow-up incoerente. Escludendo questo paziente, 2 dei 20 occhi affetti nel gruppo pediatrico (10%), che presentavano una grave perdita visiva, hanno mostrato una risposta parziale o assente al trattamento, sostenendo così un danno irreversibile e VA peggiore di 1 logMAR. Risultati simili erano presenti in tre occhi di due pazienti adulti (12%). Uno di questi occhi è stato gravemente colpito e migliorato in modo significativo, ottenendo comunque VA finale peggiore di 1 logMAR e due occhi hanno sviluppato un danno irreversibile prima del trattamento.

Discussione

Questo studio ha confrontato il decorso clinico e l'esito visivo dell'uveite recidivante cronica nella BD tra bambini (di età pari o inferiore a 16 anni) e adulti trattati negli stessi reparti nello stesso periodo. Per quanto ne sappiamo, questo è il primo studio a seguire longitudinalmente il decorso fluttuante clinico di uveite nella JBD, fornendo analisi quantitative dei cambiamenti visivi e confrontandoli con pazienti adulti. Le serie cliniche più precedentemente riportate hanno valutato la malattia sistemica, menzionando quindi solo il coinvolgimento oculare. 9, 10, 11 Solo pochi studi sono stati specificamente indirizzati all'uveite ad esordio infantile nella BD. 2, 3, 12 Lo studio clinico pubblicato da Tugal-Tutkun e altri 3 ha riportato 36 pazienti in 27 anni. I tassi di reperti oculari erano simili al nostro studio. Abbiamo condiviso la stessa strategia di trattamento aggressivo, che includeva steroidi sistemici e immunosoppressione precoce. Tuttavia, abbiamo limitato il nostro studio ai pazienti con diagnosi negli ultimi 10 anni, per ridurre la variabilità nella gestione e confrontare bambini e adulti con durata della malattia simile. Inoltre, sebbene il nostro studio sia stato condotto in centri terziari, le nostre cliniche di uveite fungono anche da centri secondari, pertanto i pazienti vengono indirizzati principalmente durante le prime fasi della malattia.

A causa della mancanza di un test diagnostico definitivo, la diagnosi di BD viene determinata in base ai criteri clinici, utilizzando varie serie di criteri. 6, 7 Alcuni degli studi su JBD includevano solo pazienti che soddisfacevano l'intera serie di criteri, 4, 10 mentre altri includevano anche pazienti con malattia incompleta, 1, 2, 3, 13 con un tasso di diagnosi definita che variava da 10 a 80 %. I tassi di diagnosi definita nel nostro studio sono comparabili ad altre serie cliniche.

Il rapporto maschio / femmina nel nostro gruppo pediatrico era di 1, 6: 1 secondo uno studio precedente su pazienti israeliani, 4 rispetto al predominio maschile nel gruppo di adulti (3: 1), come riportato anche in uno studio precoce su pazienti israeliani, 14 ma non in quello più recente. 4 Il rapporto riportato tra uveite a esordio infantile nella BD in una grande serie in Turchia era di 2, 3: 1. 3 La variabilità etnica può spiegare la discrepanza tra i paesi, nonché la differenza tra bambini e adulti nel nostro studio, con diverse proporzioni di pazienti ebrei e arabi.

Pivetti-Pezzi et al. 2 hanno scoperto che la malattia oculare era un segno di presentazione più spesso nei bambini che negli adulti. Nel nostro studio, è stata osservata una tendenza ad avere più bambini rispetto agli adulti diagnosticati quando è comparsa la malattia oculare. Tuttavia, questo non è stato il primo segno della malattia. Il primo segno più comune era rappresentato dalle afte orali, a conferma dei precedenti rapporti 3, sebbene nella maggior parte dei casi le ulcere non inducessero i pazienti a rivolgersi al medico. Di solito abbiamo fatto la diagnosi dopo che i pazienti presentavano un coinvolgimento oculare, sulla base dei risultati clinici oculari combinati con la storia e supportati dalla tipizzazione HLA, con risultati positivi nel 75% del gruppo pediatrico rispetto all'80% del gruppo adulto . Uno studio precedente di JBD in Israele ha riportato HLA B5 positiva nel 58% del JBD completo e nel 94% nel gruppo incompleto. 11 Le nostre tariffe erano paragonabili ai dati recentemente pubblicati riguardanti pazienti adulti in Israele. 15

Il decorso clinico nella maggior parte dei bambini della nostra serie è stato notevole per esacerbazioni improvvise iperacute di malattie croniche. Un'infiammazione grave accompagnata da VA profondamente ridotto si è verificata in alcuni pazienti entro 24–48 h. Abbiamo mostrato le fluttuazioni drammatiche nella VA tra malattia attiva e guarigione. Poiché l'esito visivo nella BD è determinato dal danno residuo alla retina e al nervo ottico dopo il recupero da queste esacerbazioni, il trattamento è stato iniziato in tutti i pazienti al momento della diagnosi e consisteva in corticosteroidi e agenti immunosoppressori; a volte più combinazioni di farmaci. Il trattamento aggressivo è la strategia standard per l'uveite di Behçet, con studi nel corso degli anni che hanno riportato risultati visivi migliorati. 16

Il tasso di miglioramento nei bambini trattati in modo aggressivo poco dopo la diagnosi e che erano conformi al trattamento era elevato, anche negli occhi con VA gravemente ridotto. Il miglioramento della vista era clinicamente significativo, con la maggior parte dei pazienti che ottenevano una visione utile. Il tasso totale di compromissione della vista (compresi i pazienti non conformi) è stato del 18%. Il tasso nei pazienti trattati rappresenta un risultato più favorevole rispetto al tasso precedentemente riportato del 23% di grave deterioramento della vista nell'uveite nella BD ad insorgenza infantile, 3 così come il tasso del 23 e 20% riportato negli studi multicentrici di recente pubblicazione su I pazienti di Behçet. 17, 18 Complicanze nella BD si verificano a causa di infiammazione diretta dei tessuti, come retinite o coinvolgimento del nervo ottico, che porta a danni anatomici e funzionali residui, o indirettamente da cataratta, elevata pressione intraoculare, edema maculare cistoide e membrana epiretinale. Le percentuali di complicanze sia nel gruppo pediatrico che in quello adulto nel nostro studio erano inferiori ai dati 3, 16 (Tabella 5) precedentemente pubblicati, ad eccezione delle complicanze del segmento posteriore nel gruppo adulto, che erano simili alla letteratura. Potrebbe essere possibile che il risultato visivo favorevole nel nostro studio, nonché la minore prevalenza delle complicanze, derivino da una durata della malattia e un follow-up più brevi. Tuttavia, anche se i nostri gruppi di studio sono piccoli, il che rende difficile trarre conclusioni definitive, è possibile che i primi referral, così come il recente periodo (1997-2007) in cui sono stati trattati i nostri pazienti e il breve intervallo tra diagnosi e il trattamento aggressivo nella maggior parte dei casi, può spiegare questi risultati. Uno dei risultati coerenti in letteratura è stato un lungo intervallo (fino a 9 anni) tra la comparsa iniziale dei segni clinici e la diagnosi. 1, 13, 19 Pertanto, è fondamentale identificare il decorso clinico, formulare la diagnosi e iniziare un trattamento aggressivo anche prima che la malattia sia pienamente espressa. La natura retrospettiva di questo studio e il piccolo numero di casi precludevano conclusioni sulla scelta preferita dei farmaci.

Studi precedenti hanno mostrato tendenze variabili nella gravità della malattia nei bambini e negli adulti rispetto a diversi parametri clinici. In un primo rapporto di Yazici et al. , 20 sesso maschile e età più giovane alla presentazione erano associati a patologie più gravi. Krause et al. 4 hanno riscontrato un indice di gravità inferiore nei bambini rispetto agli adulti. Abbiamo notato un modello simile di malattia oculare nei nostri gruppi pediatrici e adulti con differenze correlate al decorso della malattia (fluttuante nei bambini) e al grado di danno anatomico irreversibile (più negli adulti). È possibile che fattori etnici e genetici, oltre al rispetto del trattamento, influenzino questi schemi patologici. Nel nostro studio, la scarsa conformità ai farmaci non era rara tra gli adolescenti con attacchi ricorrenti.

In conclusione, l'uveite di Behçet nei bambini è una malattia cronica recidivante di natura esplosiva. Il decorso è generalmente caratterizzato da esacerbazioni acute che causano gravi perdite visive. Sia nei bambini che negli adulti, la funzione visiva può essere ripristinata da una terapia immunosoppressiva aggressiva tempestiva. In questo studio, abbiamo seguito il decorso della malattia e trovato risultati favorevoli. Poiché spesso esiste un lungo intervallo tra la comparsa di uveite e l'espressione della malattia sistemica completa, è importante riconoscere il modello di malattia oculare che segue questo decorso, anche in assenza di segni sistemici, e dovrebbe spingere i medici a considerare la diagnosi di BD. La diagnosi precoce porterà a un trattamento precedente. Il decorso grave della malattia giustifica la somministrazione di una terapia sistemica aggressiva, che sembra preservare la funzione visiva.